파파증후군(PFAPA Syndrome)의 주요 증상, 원인, 진단, 치료 살펴보기

PFAPA 증후군(Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis, and Adenitis Syndrome)은 주로 소아에서 나타나는 자가염증성 질환입니다. 이 질환은 발열, 구내염, 인두염, 그리고 경부 림프절염이 반복적으로 발생하는 것이 특징입니다. PFAPA는 1987년에 처음 기술된 이후, 원인은 완전히 밝혀지지 않았지만 효과적인 치료법이 존재합니다. 아래에서 PFAPA 증후군에 대해 상세히 알아보겠습니다.

파파증후군(PFAPA Syndrome)의 주요 증상, 원인, 진단, 치료

PFAPA 증후군의 주요 증상

PFAPA 증후군의 증상은 주기적으로 발생하며, 다음과 같은 특징을 보입니다.

주기적 발열

• 발열은 대개 3~6주 간격으로 발생하며, 체온이 39~40°C까지 상승합니다.
• 발열은 평균 3~5일 동안 지속됩니다.

구내염 (Aphthous Stomatitis)

• 구강 내에 통증을 유발하는 궤양(아프타성 구내염)이 나타납니다.
• 이 궤양은 일반적으로 입술 안쪽이나 혀에 발생하며, 음식을 섭취할 때 통증을 악화시킵니다.

인두염 (Pharyngitis)

• 인두부에 염증이 생겨 목 통증이 동반됩니다.
• 인두염은 삼킬 때 불편감을 초래하며, 발적이 관찰됩니다.

경부 림프절염 (Adenitis)

• 목 부위 림프절이 부어오르고 통증이 느껴집니다.
• 일반적으로 양쪽 림프절이 모두 부어오를 수 있습니다.

기타 증상

• 피로, 식욕 부진, 복통, 두통이 동반될 수 있습니다.

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파파증후군(PFAPA Syndrome)의 주요 증상, 원인, 진단, 치료

PFAPA 증후군의 원인

PFAPA의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 다만, 다음과 같은 요인이 관련되어 있을 가능성이 제기되고 있습니다.

1. 면역 체계의 이상: PFAPA는 자가염증성 질환으로, 면역 체계가 과도하게 활성화되어 염증을 유발한다고 추정됩니다.
2. 유전적 요인: 일부 연구에서는 유전적 소인이 있을 가능성을 제시하지만, 명확한 유전자는 확인되지 않았습니다.
3. 감염과의 연관성: 감염이 PFAPA를 유발하거나 악화시킬 수 있다는 이론도 있습니다.

 

PFAPA 증후군의 진단

PFAPA는 특정 검사를 통해 진단되지 않으며, 주로 임상적 관찰과 배제 진단을 통해 이루어집니다. 다음은 진단 기준과 절차입니다.

주요 진단 기준

• 주기적인 발열 에피소드.
• 발열과 함께 구내염, 인두염, 경부 림프절염 중 최소 하나의 증상이 동반됨.
• 발열 사이에 완전한 회복.
• 다른 질환(예: 감염, 자가면역 질환, 주기성 열증후군)이 배제됨.

혈액 검사

• 염증 지표(CRP, ESR)가 발열 동안 증가하지만, 발열 후 정상으로 회복됩니다.
• 다른 감염성 질환이나 면역 질환의 증거는 보이지 않습니다.

다른 질환과의 감별

• PFAPA는 자주 가족성 지중해열(FMF), 주기성 호중구 감소증, 또는 기타 자가염증성 질환과 감별 진단이 필요합니다.

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파파증후군(PFAPA Syndrome)의 주요 증상, 원인, 진단, 치료

PFAPA 증후군의 치료 방법

PFAPA는 시간이 지나면서 자연스럽게 증상이 사라질 수 있지만, 증상을 완화하고 삶의 질을 개선하기 위해 치료가 필요합니다.

스테로이드 치료

• 단회 복용하는 코르티코스테로이드(예: 프레드니솔론)는 발열 에피소드를 빠르게 멈추는 데 효과적입니다.
• 그러나 스테로이드 사용이 에피소드의 빈도를 증가시킬 수 있다는 보고도 있습니다.

편도선 절제술

• 편도선과 아데노이드를 제거하면 많은 환자에서 PFAPA 증상이 사라질 수 있습니다.
• 이는 주기적 발열을 영구적으로 제거하는 데 효과적인 방법으로 알려져 있습니다.

기타 약물 치료

• 콜히친(Colchicine): 염증 억제제로 사용되며, 에피소드 예방에 도움을 줄 수 있습니다.
• 시메티딘(Cimetidine): 면역 조절 효과로 인해 사용되기도 합니다.

자가 관리

• 스트레스를 줄이고 충분한 수면을 취하며, 면역력을 강화하는 식단을 유지하는 것이 도움이 될 수 있습니다.

파파증후군(PFAPA Syndrome)의 주요 증상, 원인, 진단, 치료

PFAPA 증후군의 경과와 예후

• PFAPA 증후군은 일반적으로 만성적인 상태로 이어지지 않으며, 대부분의 어린이는 성장하면서 증상이 완화됩니다.
• 이 질환은 장기적인 합병증을 일으키지 않으므로, 부모는 증상 관리에 초점을 맞추어야 합니다.

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PFAPA 증후군 관련 요약 표

항목	설명
주요 증상	발열, 구내염, 인두염, 경부 림프절염
발병 주기	3~6주 간격으로 반복적으로 발생
원인	면역 체계 이상, 감염 연관 가능성, 유전적 요인
진단 방법	임상적 관찰, 혈액 검사, 배제 진단
치료 방법	스테로이드, 편도선 절제술, 콜히친, 시메티딘
예후	대부분 성장하면서 증상 완화, 장기 합병증 없음

 

 

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